什么是血友病 血友病的意思
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血友病,是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。本病预后与凝血因子缺乏程度有关,对于重症患者,治疗只能尽量延缓关节的受累,无法完全避免致残的风险。那么,什么是血友病呢?接下来就为大家解答这个问题。
血友病是一个比较常见的,先天性凝血功能障碍所导致的出血性的疾病。是因为患者的凝血机制有问题,缺乏正常的凝血因子,所以发生出血,包括外伤等引起出血后不能像正常的人一样很快止血,血液凝固有问题,会导致出血的症状。所以,它是一个遗传性的出血性疾病,也是由于遗传基因突变所导致的。一般我们可以把它分为血友病甲、血有病乙这两大类比较常见的血友病,甲型血友病是因为凝血因子8因子的缺乏,因为基因突变之后,导致患者缺乏了8因子。当你碰到外伤,它就会导致凝血功能障碍,不能正常地止血,很多人会出现关节的肿胀,包括腹腔内脏器的出血会危急到生命。血有病乙,乙型血友病是因为凝血因子的9因子缺乏,导致凝血功能障碍,出现了一个出血性的疾病。
知识拓展:血友病的症状
1、皮肤出血
皮下组织、牙齿和牙龈、舌头、口腔粘膜极易受伤,所以出血发生的频率更高,婴儿在碰撞后前额经常出血和血肿。然而,皮肤粘膜出血并不是该病的特征。因此,建议患者应及时就医诊治较好。
2、关节出血
关节出血是血友病最常见的症状,约有70%~80%的患者会发生关节出血。血友病患者常见的临床表现为关节出血,多发生在外伤或者长时间步行和运动后,多发生在膝关节,其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节、腕关节等。
3、肌肉出血
肌肉血肿所造成的危害与其位置有关,出血压迫周围重要结构如血管、神经时会造成严重后果。肌肉出血主要发生在创伤或者肌肉活动时间过长后。发生在前臂或小腿的肌肉血肿可以导致骨-筋膜室综合征,导致动脉压迫形成缺血性挛缩。
以上就是关于什么是血友病的介绍。希望以上内容对您有帮助。
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